Anemia aplastică la adulți

Anemia aplastică este o boală caracterizată prin scăderea numărului tuturor liniilor celulare (eritrocite,trombocite, granulocite) în sângele periferic asociat cu insuficiență medulară cantitativă, fără proliferare celulară anormală.

Anemia aplastică prezintă o maladie relativ rar înregistrată, fiind una dintre cele mai grave patologii umane. Incidenţa anemiei aplastice în Europa şi în America de Nord se cifrează de la 2,0 până la 1 milion de populaţie. În Republica Moldova anual se înregistrează 3-4 cazuri la 1 milion de locuitori.

Anemia aplastică se dezvoltă în toate grupurile de vârstă, având incidenţa maximă la persoane între 10–30 de ani şi după 60 de ani.

Printre cauzele care duc la dezvoltarea anemiei aplastice sunt administrarea chimiopreparatelor antitumorale, administrarea medicamentelor antibacteriene, a antiinflamatoarelor nesteroidiene, imunomodulatoarelor, sedativelor, în urma expunerii la iradierea ionizantă. Și acţiunea agenţilor chimici toxici poate fi un factor declanșator, la fel și acţiunea agenţilor infecţioşi (viruşii hepatitelor, Epstein-Barr virus, citomegalovirus, HIV).

Determinarea cauzelor de dezvoltare a anemiei aplastice are o mare importanţă, deoarece numai astfel poate fi stabilită schema de tratament. În același timp încetarea expunerii la factorul care a declanșat anemia poate duce la vindecare completă.

Cum se manifestă anemia aplastică

Anemia aplastică se manifestă prin 3 sindroame clinice: anemic, hemoragic şi de complicaţii infecţioase. Sindromul anemic se caracterizează prin astenie, oboseală, vertij, dispnee la efort fizic, paliditate a tegumentelor, tahicardie. Sindromul hemoragic se manifestă prin echimoze pe piele şi pe mucoase, gingivoragii, epistaxis, hemoragii conjunctivale, gastrointestinale, hematurie.

Sindromul de complicaţii infecţioase se manifestă prin febră, stomatită, otită, amigdalită, bronşită, pneumonie, infecţii perianale, abcese, septicemie.

Stabilirea diagnosticului

Anemia aplastică se stabileşte în baza anamnezei, a manifestărilor clinice, iar diagnosticul este confirmat prin examenele de laborator: analiza generală a sângelui cu trombocite şi cu reticulocite, puncţia şi trepanobiopsia măduvei osoase. Este necesară includerea în schema de investigare şi cercetările de evidenţiere a cauzei de dezvoltare a anemie aplastice.

Indicarea tratamentului

Tratamentul anemiei aplastice se efectuează în condiţii de staţionar specializat în hematologie. Tratamentul anemiei aplastice include transfuzii sangvine repetate, administrarea unor medicamente specifice și în cazuri severe transplantul de măduvă

Transfuziile sangvine sunt o parte importantă a tratamentului, iar pacientul are nevoie de acestea până când se stabilește cu certitudine diagnosticul și se trece la terapia specifică. În cazul pacienților care iau în calcul posibilitatea unui transplant medular, transfuziile trebuie făcute cu mare atenție, deoarece studiile au demonstrat faptul că pacienții care au primit cele mai puține transfuzii au avut cele mai bune rezultate după transplant. 

Infecțiile sunt o importantă cauză de mortalitate la acești pacienți, patologiile induse de specii de Aspergillus fiind printre cele mai frecvente. Tratamentul antibiotic trebuie început cu substanțe cu spectru larg, care să acopere și germenii gram pozitivi și pe cei gram negativi. 
Transplantul de măduvă, prin care este înlocuită măduva pacientului cu cea a donatorului, este considerat în prezent unul din cele mai eficiente tratamente pentru anemia aplastică. El este indicat în special pacienților tineri, care au un donator compatibil în rândul rudelor apropiate

Este posibil ca organismul sa respingă transplantul, ceea ce poate cauza complicații amenințătoare pentru viață. În plus, nu toți pacienții sunt eligibili pentru un transplant medular și nu pentru toți cei care au această indicație se găsește în timp util un donator. Dacă se găsește un donator compatibil, primii pași constau în scoaterea completă din funcțiune a măduvei pacientului, prin aplicarea radioterapiei sau chimioterapiei. Ulterior, este extrasă măduva sănătoasă și funcțională de la donator și este injectată intravenos, în vasele pacientului cu anemie aplastică, urmând ca ulterior măduva să migreze în spațiile speciale și să înceapă regenerarea celulară, proces care se realizează în cel puțin 4 săptămâni.

 

Sursa text: Protocolul Național Anemia Aplastică la adulți

Sura foto:labnews.pl

La Inceput